□本报通讯员 杜蘅

“我弟弟才24岁，正是青春年华，没想到天降大病。我们也曾绝望过，但我们不愿放弃。我觉得我弟弟一定会有手术机会，一定能活下去。”

“我们跑了好几家医院，都说这个毛病很罕见，不好治。幸亏来到了市肿瘤医院，现在一天比一天好了！”

去年11月，韩女士的弟弟被诊断为腹腔内PEComa肿瘤，辗转几家医院后到市肿瘤医院治疗。当时，韩先生状态极差，因为腹腔内有巨大肿瘤而显得大腹便便，吃不下东西，迅速暴瘦。

“谁能想到呢？弟弟一开始只是肚子痛，就跟胃病发作一样，我们给他买了胃药，吃了却没有缓解，最后才到医院就诊。可没想到，肚子里的肿瘤长这么快。”

“因为肿瘤压迫，他3—4天才解大便一次，吃不下饭，人瘦脱相了，肚子却大得离谱，乍看像外星人一样。”

“一开始，我们希望尽快手术切除肿瘤。医生告诉我们，弟弟肚子里的肿瘤太大了，腹腔内的正常脏器组织几乎都被侵犯移位了，而且肿瘤内含有大量血管、脂肪、梭形或上皮样肿瘤细胞，手术难度很大，无法做到无瘤技术，建议我们先用药物治疗，等瘤体缩小后再手术。”

“刚刚检查出来，他肚子里的肿瘤已经从直径17厘米缩小到13厘米了，肚子也比之前平了好多，体重长了15公斤了，精神状态也一天比一天好。一切都在向好的方面发展！”

市肿瘤医院肿瘤内科主任医师杨全良介绍：“患者来的时候，已经处于恶病质了。经过专科评估，我们发现他腹腔内的肿瘤为血管周上皮样细胞肿瘤，直径约17厘米，约有两个成人拳头大，且严重侵犯了周围脏器。正常脏器受压移位，特别是胃肠功能弱化，导致严重的营养不良，十分影响患者的生活。经过多学科团队会诊，我们为其定制了营养支持+双靶向治疗的方案，并根据患者的情况实时调整用药剂量，争取手术的机会、延缓病情进展、延长患者生存期。”

“药物治疗是一方面，家属的支持也很重要。患者每次来住院，全家都陪在身边，我们也能感受到背后的支持，因此更有信心。”杨全良说。

口述人：韩女士 罕见腹腔PEComa肿瘤患者家属

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腹腔PEComa肿瘤

PEComa肿瘤，医学上称之为血管周上皮样细胞肿瘤，是一组在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶源性肿瘤，包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织透明细胞肿瘤、淋巴管平滑肌瘤病以及镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等，全身多处可以发生，以子宫、肾脏以及肝脏多见，其它少见部位包括外阴、直肠、心脏、乳房、膀胱、腹壁、胰腺、腹膜后。患者多为体检发现，无特殊临床症状，以中青年女性为主。

肿瘤以单发实性多见，大多数为良性病变，少数可发生恶变。该疾病因构成比例的不同可引起影像学及病理表现形式的多样化，从而造成诊断的困难，也提高了精准治疗的难度。如何早期发现、早期诊断以及采取个性化、合理的干预措施是目前临床肿瘤专家关注的重点。