本报讯（赵霅煜 杨小霞） 近期，市儿童医院连续救治两例“肺含铁血黄素沉着症”罕见病儿童。该病为一种弥漫性肺泡毛细血管出血性疾病，发病年龄有两个高峰，分别为<5岁和>11岁的儿童，发病率约为每百万人中0.24至1.23，属于罕见病。其病死率高达50%，故及时诊断、早期治疗至关重要，可以改善预后。

4岁女孩甜甜最近有点咳嗽，妈妈给她喂了一些家里常备的感冒药。吃了两天，咳嗽是慢慢好了，但妈妈总觉得孩子的气色不好，人蔫蔫的，于是带她到市儿童医院就诊。在血液科门诊，医生发现孩子脸色苍白，血常规检查显示重度贫血。“情况有点重，血红蛋白值只有59g/L，这个年龄段正常应该＞110g/L。”在医生的建议下，甜甜住进了血液科病房，边治疗边查找严重贫血的原因。

血液肿瘤科副主任周华查房发现，甜甜的血红蛋白又下降到了48g/L，但孩子并没有身体外部、消化道、泌尿道等明显出血，血出哪儿去了？会不会肚子里有隐藏的情况？周华决定为孩子进一步检查。医学影像科主任高敏、放射科副主任张静发现，甜甜的两肺弥漫磨玻璃灶。血液科、医学影像科紧急会诊，经过病例研讨、资料查阅，大家怀疑孩子患上了罕见的肺含铁血黄素沉着症。

呼吸科副主任王涉洋建议，做支气管镜下肺泡灌洗术，患儿在治疗的同时可以将肺泡灌洗液及肺组织做病理涂片检测，以便做最终的诊断。在和甜甜一家商量后，王涉洋和麻醉科、血液科、医学影像科数位专家共同拟定了手术方案，为孩子进行了支气管镜下诊断性支气管肺泡灌洗+支气管镜下肺活检手术。

很快，病理切片发现含铁血黄素肺泡巨噬细胞占32%，铁血黄素沉积。甜甜被确诊为罕见病“肺含铁血黄素沉着症”。诊断明确后，周华第一时间为甜甜调整后期治疗方案，采取糖皮质激素口服等对症治疗。孩子的贫血也很快纠正，胃口也好了，又变得像以前一样活泼好动，很快便好转出院了。

无独有偶，来自云南的11岁女孩乐乐，从去年到现在一直反复咳嗽，有时甚至会出现咳血、呼吸困难等症状。乐乐妈妈带着她辗转多家医院，住院四次，再加上无数次门诊，其中一次重症肺炎，还进了重症医学科抢救。每次经过用药治疗，症状就缓解了，可是回家没多久便又复发，反反复复的，咳嗽一直不停。

乐乐妈妈总觉得这次生病和平时不一样，听说市儿童医院呼吸科在呼吸道疾病诊治方面造诣颇深，她便决定带着孩子来看看。“我们是贵州人，而且属于少数民族，孩子以前有过地中海贫血，老是需要输血，最近几年一度稳定了，但从去年第一次住院开始，每次住院她都有贫血。”

呼吸科主任易阳为乐乐进行了一系列检查，并研究了乐乐这大半年的病情后，高度怀疑是肺含铁血黄素沉着症。通过心胸外科团队为孩子进行的胸腔镜下肺活检病理检查，孩子最终被确诊。易阳带着呼吸科团队为乐乐制定了个性化治疗方案，并详细解释了疾病的机理和后期的注意事项。经过治疗，一周后，乐乐顺利出院。后期需要长期口服药物，但只要情况稳定，乐乐就可以去上学了。